Акушерство Анатомия Анестезиология ваксина Valueology ветеринарен Хигиенни заболявания Имунология Кардиология Нефрология Неврология Онкология Офталмология оториноларингология Паразитология Старт помощ по педиатрия Психиатрия Белодробна реанимация Ревматология стоматология Терапия токсикология травматология Урология Фармакология Фармация Физиотерапия Хирургия Ендокринология Епидемиология фтизиатрия

Етиология и патогенеза

11 (регион 11q13) Инактивирането на гена, което регулира растежа на туморите, разположени в хромозомата. Развитието на тумора е възможно само ако се развият двете алементи на инактивиращия ген.

Загубата на хетерозигозност в 11q13 се наблюдава при повечето пациенти.

епидемиология

Рядко развита ендокринна патология: честотата на разпространение до 100 000 души е 1-10 случая.

Клинични прояви

1. Първичният хиперпаратироидизъм (97%) (виж раздел 8.3) , който се развива по време на FEC, не се различава от спорадичните видове (вж. Точка 8.3). Специфичността е развитието на високочестотен рецидив, който се развива след междинна обща паратиректоктомия. Откриването на хиперплазия в четири щитовидни жлези изисква идентифициране на KIN-1 и CIN-2. Първичният хиперпаратироидизъм, който се развива по време на МЕ, има 10-15% от всички случаи на хиперпаратиреоидизъм.

2. тумори на съдовите клетки (80%) (вж. Точка 9); често с гастрино (25-60% от всички гастриноиди се определят при MEN-1) и се развива инсулином. В редки случаи се изразяват вискозни глюкагономи и функционално неактивни ендокринни тумори или карциноиди.

3. При половината от пациентите се развиват аденохипофизни тумори (54%) (вж. Точка 2). Малки пролактиноми, редки соматотропиноми или хормонални неактивни тумори, много рядко - кортикотропиноми.

Диагностика на

· Въз основа на принципите на диагностиката на спортните неоплазми.

· Семеен скрининг се извършва в KIN-1 (калий, гастрит, хормон на растежа, нива на гликемия). Всички пациенти на първа и втора възраст от 15 до 65 години участват в скрининга за две години с почивка.

Сравнителна диагностика

Той се основава на принципите на сравнителната диагностика на спортните тумори.

лечение

Тя се основава на принципите на лечение на спортни тумори. При хиперпаратиреоидизъм, свързан с гастрина, той първо намалява стомашната секреция чрез инхибитори на протонна изпомпване и след това се извършва междинна и обща паратироидоодиум. Допълнителното лечение на други тумори зависи от състоянието на отделния пациент.

прогноза

Определя се броят на туморите, свързани с пациентите.

10.2.2. Много синдроми на ендокринната неоплазия

Тип на

KIN-2A (синдром на Шипел) е синдром, характеризиращ се с развитието на антитела срещу тумор на жлези на щитовидната жлеза, фохромоцитома и автозомо- доминантни семена на хиперпаратиреоидизъм. По време на синдрома CIN-2B тези компоненти включват неврином на лигавиците, патология на скелетните мускули и течности (като морфин) и невропатия (Таблица 10.5).

Таблица 10.5. Синдром KIN-2

Етиология и патогенеза 10R11.2 Автозомно-доминантна наследствена мутация на протон-ген RET, съдържаща се в хромозома
епидемиология Честотата на разпространение до 100 000 души е 1-10 случая
Основната клинична картина Медуларна щитовидна жлеза, теофомомиозитомия, хиперпарироза. В допълнение към синдрома на KAN-2B, това е неопластична кожа, невринома на лигавицата
Диагностика на Диагнозата е подобна на спорадичните тумори, семейния и генетичния скрининг
Сравнителна диагностика Това е като далак
лечение Лечението започва с отстраняването на фенохромоцитома; Останалото се прави по същия начин, както и спорадичните тумори
прогноза Прогнозата се определя от медуларните ракови заболявания на щитовидната жлеза и фенохромоцитома. Прогнозата MEN-2V е лоша


| Добавен от: 2016-06-06 | | Видян: 870 | Намаляване на правото на автора



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | | 38 | 39 | 40 |



Използвайте материала, за да се обърнете към сайта traffbiz.ru ! (0.004 сек.)