Акушерство Анатомия Анестезиология ваксина Valueology ветеринарен Хигиенни заболявания Имунология Кардиология Нефрология Неврология Онкология Офталмология оториноларингология Паразитология Старт помощ по педиатрия Психиатрия Белодробна реанимация Ревматология стоматология Терапия токсикология травматология Урология Фармакология Фармация Физиотерапия Хирургия Ендокринология Епидемиология фтизиатрия

Таблица. Автоимунен полигленден синдром

МТА-л МТА-2
Основните компоненти % Основните компоненти %
хипопаратиреоидизъм 76-96 Болест на Адисън 80-100
Мукозно лечение - Кандидоза на кожата 17-100 Автоимунен тироидит или болест на Грейвс 67-97
Болест на Адисън 72-100 Захарен диабет тип I 35-52
Първичен хипогонадизъм 26-45 витилиго 5-50
алопеция Първичен хипогонадизъм 3,5-16
Malabsorbcïya Перинетична анемия
Перинетична анемия
Автоимунен хепатит
Автоимунен тироидит или болест на Грейвс
витилиго
Захарен диабет тип I 2-5

10.1.1. 1 тип автоимунен полиглендиален синдром

Първият тип автоимунен полиглендиален синдром (ACS-1, Candidopolyandocrine синдром, APECED - автоимунна полиендокринопатия, кандидоза, ектодермална дистрофия , MEDAC - автоимунна кандидоза с множествена ендокринна недостатъчност ) е рядко развиваща се болест, кандидоза, хипопаратироидизъм, първична хронична бъбречна недостатъчност (болест на Адисън) (Таблица 10.3). Класическото трио е свързано с първичен хипогонадизъм, рядък първичен хипотиреоидизъм и диабет тип 1 (Таблица 10.1 и Таблица 10.2).

Етиологията на

AOP-1 е резистентна болест на маларийното автозомно заболяване. Мутирал ген 21 (21q22.3) в хромозомата, който води до развитието на APS-1. Този ген има AIRE (автоимунен регулатор), който кодира протеина AIRE, който може да бъде мениджър на препис.

патогенеза

Автоимунното унищожаване на ендокринните жлези се основава на патогенезата. Взаимодействие с наднормени стомашни стероидни храносмилателни ензими P450scc (20.22-дексмолаза), P450s17 (17-хидроксилаза), P450s21 (21-хидроксилаза), възпаление на бета-клетки (глутамат-цидроксилаза и L-аминокиселина) и други тъкани синтезира.

Таблица 10.2. Сравнителна диагноза на автоимунен полиглендуларен синдром

МТА-1 МТА-2
Моногенно, автозомно-повтарящо се заболяване с пълна чистота Болести с множествена наследственост (полигенни)
Типове семейства се намират в sibs Типовете семейства могат да се развиват в продължение на няколко поколения
Мутация на AIRE ген в хромозома 21q22.3, липса на асоцииране с HLA Асоциации с NPA-V8, -Dw3, -DrZ, -Dr4.
Манифест от 12 години Максифалният връх е на 30 години
Хипопархироза, слуз-кандидоза, автоимунен хепатит, малабсорбция; Рядкостта на автоимунните заболявания на щитовидната жлеза Посочените заболявания не се развиват
Захарен диабет тип 1 - 2-5% Захарен диабет тип 1 - 52%
Мъже-жени = 1.4: 1 Мъже-жени = 1: 10

епидемиология

Въпреки че CPS е рядко патологична патология, това често се случва във финландското население, сред иранските евреи и в Сардините, което се дължи на факта, че тези нации са в ограничено състояние от дълго време. Честотата на новите случаи във Финландия е 1: 25,000 годишно.

Клинични прояви

ACS-1 започва с детството и често се развива при мъжете. В много случаи първият му признак е лигавична кандидоза през първите десет години от детството. В този момент, устната кухина, гениталиите, кожата, слузът на ноктите са повредени. При пациенти с лигавична кандидоза се развива хипопаратитиоза при повечето пациенти (вж. Точка 8.5). Специфично, 2 години след започване на хипопаратироидизма се появява първична хронична бъбречна недостатъчност (вж. Точка 4.5), характеризираща се с хиперпигментация на латентна, невидима кожа и лигавици. При 10-20% от жените, описани в APS-1, автоимунната дегенерация на яйчниковите жлези развива първичен хипогонадизъм (автоимунен опарит), клинично доказан чрез първична и вторична аменорея. Често автоимунните не-ендокринни заболявания (автоимунен хепатит, който се предава на чернодробна цироза) е първото място за клинични прояви.



Диагностика на

· Придружаване на няколко ендокринни заболявания.

· При потвърждаване на диагнозата на APS-1 - периодично изследване на пациента за ранно откриване на други компоненти на синдрома (хипогонадизъм, захарен диабет и др.).


| Добавен от: 2016-06-06 | | Прегледи: 637 | Намаляване на правото на автора



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 |



Използвайте материала, за да се обърнете към сайта traffbiz.ru ! (0.003 сек.)