Акушерство Анатомия Анестезиология ваксина Valueology ветеринарен Хигиенни заболявания Имунология Кардиология Нефрология Неврология Онкология Офталмология оториноларингология Паразитология Старт помощ по педиатрия Психиатрия Белодробна реанимация Ревматология стоматология Терапия токсикология травматология Урология Фармакология Фармация Физиотерапия Хирургия Ендокринология Епидемиология фтизиатрия

Хипоталамус-хипофиза

БОЛЕСТИ

2.1. Анатомия и физиология на системата Hypotalimus-Gipofiz

Хипофизната жлеза е вътрешна секреторна жлеза, разположена върху хипофизната жлеза на турската спринцовка (Фигура 2). Масата на хипофизата е 0.5-0.7 g, размерите са 1.3 x 0.6 x 1.0 cm, но размерите могат да варират в зависимост от възрастта и пола на лицето (по-възрастни от мъжете). Хипофизната жлеза може да бъде разделена на две части: предната (аденохипофизата) и гърба (неврохипофизата). Аденохиофизата се състои от три различни клетки: ацидофилните базофилни клетки и хромофовите, които съставляват хромофилната група.

Фигура 2.1. Хипофизната жлеза (по-горе)

Фигура 2.1. Gïpofïz- хипофизната Zadnyaya mozgovaya arterïya- в задната част на мозъка артерия Bazïlyarnaya arterïya- базиларната артерия Verkhnyaya mozjeçkovaya arterïya- Върховния артерия Glaznoy малкия мозък nerv- Eye нервна Zadnyaya soedïnïtelnaya arterïya- Назад Продължи артерия диафрагма sedla- седло dïfragması вътрешната каротидна arterïya- вътрешната каротидна артерия Verkhnyaya gïpofïzarnaya arterïya- Гръдна хипофизарна артерия Воронка хипофизна жлеза - Хипофиза на шийката на матката Сциатичен нерв - Визуален нерв Хипофизична вена - Пиполарна вена Кавернозната вътрешна маточна артерия - Вътрешна сънна артерия каверната част на нервния нерв. Кавернозен синус - кавернозен синус

Ацидофилен клетъчен растежен хормон (GG, соматотрофи) и пролактин (лактотрофи), базофилни клетки - тиреотропни хормони (TTR, тиоротрофи), адренокортикотропен хормон (ACT, кортикотропи), както и гонадотропини (гонадотрофи): фоликулстимулатор (FSG) (LG) произвежда хормон. Хромофобните клетки се считат за източник на диференцирани клетки.

В невроглифофизата се завършват хипоталамо-хипофизните влакна на вените на паравентрикуларните ядра от супраоптичните ядра на хипоталамуса. Акнето на невро-циранитни клетки завършва с комплементарни синапси и чрез което неврохипофизата идва от вазопресин (антидиурезичен хормон) и окситоцин, произвеждан в хипоталамичните ядра.

Аденогипфозата е основният регулатор на ендокринната система. Хормоните (LG, FSG, TTC и AKTG) регулират активността на периферните ендокринни жлези: щитовидната жлеза, надбъбречната жлеза, половите жлези. Другите хормони (GH, пролактин) пряко засягат органите и целевите тъкани.

Хипоталамусът се намира в основата на мозъка, в пресечната точка на носа, зад носа и носа на носа. Хипоталамичният регион е ограничен от горната вентрикуларна трета камера. При възрастни масата на хипоталамуса е около 4 g. Байърите са тясно свързани с хипоталамуса със съседните церебрални структури. Взаимодействието между хипофизната жлеза и хипоталамуса се осъществява чрез портална система . Порталната система на хипофизната жлеза включва първичния капилярен възел, който се свързва с терминалите на афтоните на артрита, медуларните и паравентрикуларните ядра на хипоталамуса. В хипофизната жлеза основната капилярна кост достига до предмишницата на хипофизната жлеза и идва към порталните венозни кръгове и се подразделя на вторична капилярна решетка. Синусоидите на вторичната капилярна решетка се събират във водещата част на хипофизната жлеза, които се транспортират до кръвоносните съдове, обогатени с хормони и включени в системното кръвообращение. Понастоящем някои хормони на хипокампуса се класифицират като хормони (коренозни хормони, либрини) и запек (статин), но това не съответства на концепцията за псевдоген (статин). Например, тиролиберинът стимулира производството на TTL и пролактин, докато гонадолибрининът е обичаен хормон ризограма на FGG, който инхибира секрецията на соматостатина GR и ACTG.



Пролактин - протеинов хормон, основна физиологична функция - осигуряване на лактация. Кърменето стимулира отделянето на пролактин. Хипоталамусът е основният инхибитор на синтеза на допаминовата пролактинова секреция.

Растежният хормон (GG, соматотропин) е полипептиден хормон, който засяга тъканите и органите чрез инсулиноподобен растежен фактор 1 (ITF-1), синтезиран от чернодробния растежен хормон. ГП стимулира растежа на костите през по-малките деца и юноши (главно дългите тръбни кости). В допълнение, OG стимулира протеиновия синтез и съхранение на азот в организма, има липолитични и сярни ефекти. Въвеждането на GD физиологична доза в организма води до краткодействащ инсулиноподобен ефект (намалява гликемията) и след това има противодействие. Синтезът и секрецията на UG се регулират от два хипоталамусни невропептида - HG корен-хормон (соматотриберин, HGG-RG) и соматостатин. Денонощните нива на GHA са ниски в серума, а по-високи нива се постигат само след хранене, докато нивото се увеличава бързо по време на сън. При растящите деца производството на интегрирана ежедневна диария е по-високо, отколкото при възрастните.

Лимфоидният хормон (LG ) стимулира овулацията в яйчниците и синтеза на адренергичните клетки и регулира производството на тестостерон от Leigh клетки в яйчниците.

Фоликулостимулиращият хормон (FSG) стимулира растежа на гранулозните клетки в яйчниците и естрогенната секреция и стимулира сперматогенезата с тестостерон в жлезите (вж. Точки 5.1 и 6.1).

Адренокортикотропният хормон (ACGC, кортикотропин) стимулира производството на кортизол и андроген в надбъбречната кора (вж. Точка 4.1).

Основната функция на щитовидната жлеза (TTG ) е да стимулира синтеза и отделянето на тиреоиден хормон и да оказва трофични ефекти върху тироидоцитите (вж. Точка 3.1).

Неврохидрофизата е автономна автономна система, състояща се от аксони на супраоптичните и паравентрикуларните ядра на хипоталамуса.

Вазопресин (аргинин-вазопресин, антидиурезичен хормон, ADF) съдържа 9 аминокиселини. ADH рецепторите се намират в дисталния маркуч на нервното ядро, което активира реабсорбцията на водата. При физиологични условия, секрецията на ADG се регулира от хипоталамусните осморецептори: хиперосмоларната серумна хиперпластичност стимулира секрецията на ADG. Освен това хиповолемията и артериалната хипотония са индиректни стимули за секрецията на ADH.

Окситоцинът се състои от 9 аминокиселини, като вазопресин, но различен от двата аминокиселинни остатъка. Окситоцинът укрепва мускулната си сила чрез повлияване на пъпната връв, което води до задръстване на матката при раждането и след раждането. Окситоин стимулира муко-пилитоцитите в млечните жлези и стимулира приема на мляко в пътищата на млякото. Физиологичният стимулант на секрецията на окситоцин е гениталното осакатяване и кърменето.

2.2. МЕТОДИ ЗА ИЗСЛЕДВАНЕ НА ХИПОТАМООФООФООПОЛАТИЧНА ПАТОЛОГИЯ

2.2.1. Методи за физически изследвания

Клиничните прояви на патологията на хипоталамуса-хипофизната жлеза се различават в многообразието, така че пациентите с патологични заболявания не използват специални методи за физическо изследване. Клиничните прояви обаче са важни за диагностицирането.

2.2.2. Методи на лабораторните изследвания

За целите на диагностицирането на нарушенията на производството на хипофизни хормони той често определя основните нива на хормони и рядко функционални тестове (Таблица 2.1). В момента проучването на нивото на хормонален хипоталамус няма клинично значение.

Таблица 2.1 . Лабораторна диагностика на хипоталамус-хипофиза

хормон Оценка на производителността
дефицита Прекомерно разделяне
OG Тестове с инсулинова хипогликемия. Базовото ниво на глюкозата, GC и кортизола се оценява сутрин. Инсулинови инжекции с кратко действие (0,1-0,2 BG / kg) се препоръчват. При развитието на гликемията (<2,2 mmol / l) нормалната GH трябва да бъде 5 μg / l, кортизолът - 500 nmol / l Определянето на нивото на ITF-1 * е в сравнение с откриването на базовото ниво на ПГ. Орален глюкозолцерант (OGTS): 75 g глюкоза сутрин се дава на ануса, GG се измерва за 30 минути при 150 минути, нормално е по-малко от 0,5 μg /
TSH Същото намаление на основните нива на хормоните TTL и Т4 Рядката патология на Kazuist (TTG ↑, Т4 ↑)
LG, FSG Основните нива на LG, FSG и половите хормони са намалени Рядка патология на казуиста
ACTH Тест с инсулинова хипогликемия (виж по-горе и точка 4) Големите и малки тестове на дексаметазон (вж. Раздел 4)
пролактин В повечето случаи, патологичното няма значение Основното ниво на пролактин се увеличава

ITF-1 е фактор за растежа на инсулина

2.2.3. Инструментални методи за изследване

Инструменталните методи за визуализиране на хипоталамо-хипофизната област включват рентгеново, томографско сканиране и магнитно-резонансна томография (ЯМР). Допълнителните методи за изследване включват периметрия, която включва пациенти с макроаденом в хипофизната жлеза, както и пациенти с неврохирургични интервенции, усложнени от зрително увреждане и адхезия.

Рентгеновата диагностика на вътреклетъчните тумори на хипофизната жлеза се основава на определянето на размера на турската слуз. В нормалния случай размерът на турското седло е равен на: сагитален - 12-15 mm, вертикален - 8-9 mm (Фигура 2.2).

Фигура 2.2. Klïnovïdnaya pazwxa- клиновидна кух Gïpofïzarnaya Fossa-хипофизната фуния обратно sedla- седло било Zadneverxnyaya стена nosovoy polostï- горната част на гърба на носната кухина стена бум sedla- седло нарастък околомоторна nerv- Уверете се, че нерв двигател в задната naklonnıy otrostok- задната хоризонталната ос престилка naklonnıy наклонена otrostok- Предишна Растяща кръстопът - кръстопът

Фигура 2.2. Рентгенова кристалография:

а - рентгенографска рентгенова ориентация на турското седло;

b е рентгеновата графика на нормалното турско седло

Големите аденоми на хипофизната жлеза причиняват размера на турското седло, разширението на входа, изтъняването на костния мозък, дълбочината на костта, нараняването на гръбначния стълб, двойния контур (едно или две неспецифични образи), но това не предизвиква диагностични затруднения. Няма промени в рентгеновия филм на микроаденомите на хипофизната жлеза, които не надвишават границите на турското седло.

Един от най-евтините и информативни методи за визуализация на хипофизната жлеза е CT. Използването на CT обаче е плоска повърхност на изображението, препятствия от костните структури и трудностите при отстраняването на малки патологични структури в близост до церебралната парализа или нормалната мозъчна тъкан.

ЯМР се използва като метод за визуализация на хипоталамуса и хипоталамуса, както и за целите на локалната диагноза на хипоталамуса-хипофиза. ЯМР позволява да се открият малки промени в хипофизната жлеза, кистични компоненти на тумори, кисти и кръвоносни съдове. ЯМР не открива костна тъкан и различни соли.

Фигура 2.3 . Рентгенография в хипофизния макроаденомен

Фигура 2.4 . Магнитна резонансна томография на зоната на хипоталамуса и хипофизата

a - в нормално състояние (сагиталната проекция);

b - хипофиза макроаденома (сагитална проекция)

Противопоказанията увеличават диагностичния капацитет на ЯМР. Основното предимство на MRT е липсата на радиационно натоварване, което е способността да се контролира пациентът няколко пъти.

2.3. Нехормонални релаксиращи остатъци и инфекциозни заболявания на зоната на хипоталимус-хипофит

Тази група от патологични промени в хипоталамо-хипофизните зони включват хормонални неактивни аденоми, краниофариариоми, инфилтрационни заболявания като Х, саркоидоза и киста, хемангиома, ганглионевирунома, гаматома и т.н. както и широкомащабни структури.

Хормоналните неактивни аденоми на хипофизната жлеза (GGSEA) са аденом на хипофизата, който се развива без клиничните прояви на хиперфирекция на хипофизния хормон. Всички тези тенденции, които се различават по тяхната етиология, комбинират наличието на подобни клинични прояви и синдроми (Таблица 2.2).

Етиологията на

Понастоящем развитието на GGSEA и други аденоми на хипофизата е свързано с моноклонални соматични мутации. Ефектите на хипоталамусните хормони и невротрансмитерите могат да се считат за стимуланти на клетъчната трансформация. Въпреки че не произвеждат повече клинични хормони, много GGBAs могат действително да разделят гликопротеиновите хормони, които могат да бъдат приписани на имунохистохимично изследване на отстранения тумор (гонадотропин, а-субединица на гликопротеинови хормони). GGSEA варира бавно, дори по-бавно от етапа на микроаденома или бързо, което води до развитие на дефицит на хипофизата и до развитие на неврологични симптоми.

Таблица 2.2 . Хормонално-неактивно обемно образуване и инфилтрационни тенденции на зоните на хипоталамуса и хипофизата

Етиологията на Соматична мутация за хормонални неактивни аденоми на хипофизната жлеза (GGSEA). За краниофарингиоми - разстройство на ембрионална диференциация на плъхове папиларни клетки
патогенеза Деструктивен процес, който е свързан с неврологичен симптом на хипоталамичен хормон с дефицит на хипоталамуса-хипофизната жлеза
епидемиология Около 25% от всички псевдофизни аденоми са GGSEA (70% от всички повърхностни аденоми на хипофизната жлеза). Според аутопсията, разпространението на хипофизните микроинтастатоми достига 10-25%
Основните клинични прояви В случай на усложнения на хипофизата. Аденофосфална недостатъчност, захарен диабет, хиперпролактинемия, неврологична симптоматика (хиазимичен синдром, церебрална церебрална парализа)
Диагностика на Доказателство за дефицит на хормонален мозъчен дефицит при MTV, секреция на хормона на хипофизата
Сравнителна диагностика GHGP трябва да се отстрани от хормоналните активни аденоми на хипофизата, преди всичко, пролактинома
лечение Подместваща терапия при хирургична + хипофизарна недостатъчност. За GHGI, GHGI с малък размер, случайно открити с дефицит на хипофизата и неврологични симптоми, MRT
прогноза На случайно откритата GGSEA (нощна хипофиза) няма клинично значение. След приемане на големи количества GGSEA след операция неврологичните симптоми могат да бъдат елиминирани в повечето случаи, докато хипофизната недостатъчност може да бъде поддържана

Краниофиариаом - хипоталамичен тумор, който се развива от остатъците от таза на Ratke (епителен таз в задната стена на аденохипофизата). Развитието на тумора е свързано с нарушение на ембрионалната диференциация на Ratke клетката. Туморът се намира в хипоталамуса, третата птица, върху турската шлака и често има муковисцидоза. Краниофиариаомите не са хормонални, така че техните клинични прояви имат механичен шок на мозъка.

Сред туморите на хипоталамуса, с изключение на краниофарингиома, има глиоми, хемангиоми, изпускания, гаматоми, ганглионвиноми, епендимоми, медулобластоми, липоми, невробластоми, лимфоми, плазмоцитоми, колоидни и дермоидни кисти, саркоми. Хипоталамусът може да бъде изложен на патологични процеси при специфични или неспецифични инфекциозни процеси, както и при разпространяване на системни заболявания.

патогенеза

Патогенезата на GPHA и инфилтративната патология на хипоталамо-хипофизната жлеза зависи от скоростта и разпространението на разрушителните процеси, от възрастта на пациента. В резултат на туморния растеж и разрушаването на хипоталамо-хипофизната структура се развиват няколко типа синдроми при всеки пациент по отношение на броя.

· Аденогиппофитната недостатъчност (вж. Точка 2.6) може да варира от загуба на каквато и да е активност (дефицит на растежен хормон или гонадотропин) до дори панпититуларизъм.

· Сукулентен диабет (вж. Точка 2.7). Когато долната част на хипофизната жлеза се повреди, секрецията на вазопресин се поддържа от средните аксони на ямата, което води до развитие на диабет без захар. Производството на вазопресин в хипоталамусната зона е разрушителен процес и високи лезии на хипофизната жлеза.

· Хиперпролактинемия (вж. Точка 2.4). Най-често срещаният хормонален феномен - хиперпролактинемия по време на GGSEA. Причината за хиперпролактинемията е липсата на допамин, който инхибира синтеза на пролактин в инфилтриращия процес или в тумора на хипофизната жлеза. Гиперпролактинемиямен бірге гипофиз аяқшасының толық жаншылуы немесе деструкциясы басқа да аденогипофиз гормондарының (ЛГ, ФСГ, ГР, ТТГ, АКТГ) тапшылығын тудырады. Аталған феномен «оқшауланған гипофиз синдромы» деген атпен де белгілі.

· Хиазмалық синдром (битемпоральды гемианопсия) гипофиздің үлкен аденомасының көру жүйкесінің қиылысын жаншуымен сипатталады (2.5 сурет).

епидемиология

ГГБЕА барлық гипофиз аденомаларының 25%-ын құрайды (жиі кездесетін гипофиз аденомасы); супраселлярлы локализациялы ісіктердің 70%-ы ГГБЕА болып табылады. Аутопсия мәліметтері бойынша гипофиз микроинсиденталомаларының таралуы 10–25 % жетеді. Жаңа анықталған клиникалық маңызды ГГБЕА жағдайы шамамен жылына 1 млн. халыққа 6 жағдайды құрайды.

Краниофарингиома сирек ауру болып табылады, дегенмен балаларда кездесетін ең жиі супраселлярлы ісік (балалардағы бас миы ісіктерінің 5–10%-ын құрайды).

Гипоталамус қоса зақымдалатын гемангиомалар перинатальды кезеңде немесе 2 жасқа дейін анықталады.

Сурет 2.5 . Гипофиз аденомасының экстраселлярлы өсуі кезінде хиазмалық синдромның қалыптасуы (битемпоральды гемианопсия)

Сурет 2.5. Зрительные тракты- Көру жолдары Аденома гипофиза- Гипофиз аденомасы Перекрест зрительных нервов- Көру нервінің қиылысы Зрительный нерв- Көру нерві Глаз- Көз Битемпоральная гемианопсия- Битемпоральды гемианопсия Нарушения полей зрения- Көру кеңістігінің бұзылуы

Дисгерминома және гамартрома әдетте 2 жастан 25 жасқа дейінгі аралықта анықталады. 10 жас пен 25 жас аралығында дермоидты ісіктер, липомалар, нейробластомалар дамуы мүмкін.

Глиоманың манифестация кезеңі өте кең— жаңа туылған шақтан 50 жасқа дейін.

Клинични прояви

Клиникалық симптоматика жоғарыда айталған синдромдардың жиынтығымен және айқындылығымен анықталады.

· Аденогипофизарлы жеткіліксіздік . Әйелдерде дамитын ең ерте және жиі кездесетін симптом менструальды циклдің аменореяға дейін бұзылуы болып табылады. Бұл әйелдерді гинекологқа баруға мәжбүр етеді де, эректильды дисфункция мазаласа да медициналық көмекке жүгінбейтін ер адамдармен салыстырғанда ісіктік үрдістің ерте сатыларында диагноздың анықталуына көмектеседі. Сирек бірінші орынға гипофизарлы жетіспеушіліктің басқа көріністері шығады: екіншілік гипокортицизм мен гипотиреоздың көріністері ретінде үдемелі жалпы әлсіздік және гипотония. Бірқатар жағдайларда пангипопитуитаризмнің айқын клиникалық көрінісі дамиды (2.6 бөлімді қараңыз). Гипоталамус-гипофизарлы аймақтың ГГБЕА, краниофарингиома немесе қандайда бір деструктивті үрдістер балалық шақта дамыса, әдетте физикалық және жыныстық жетілу тежеледі (бой өсудің тежелуі, пубертаттың болмауы).

· Қантсыз диабет . Клиникалық айқын полиурия (глюкозуриясыз) және полидипсиямен (2.7 бөлімді қараңыз) сипатталады. Су алмасудың бұзылысы үш кезеңмен өтеді: алғашында жедел түрде полиурия дамиды, кейін 7–10 күн шамасында жас науқастарда су алмасу қалыптасқандай болады, соңында тұрақты қантсыз диабет дамиды. Аталған үштік алғашында гипофиздің артқы бөлігіне АДГ түсуінің бұзылуымен, кейін ол аутолизге ұшырап, қанға гормондар бөлінеді, одан кейін қанға АДГ-ның түсуі мүлдем тоқтауымен түсіндіріледі. Полиурия дәрежесі кортизол мөлшері төмендеген сайын төмендейді, яғни кортизол деңгейіне тура пропорционалды. АКТГ синтезінің төмендеуіне байланысты (үдемелі гипопитуитаризм шеңберінде) полиурияның айқындылығы да төмендейді (Ханн синдромы). Бұл кортизол мен АДГ арасында антогонистік әсер болуына байланысты.

· Гиперпролактинемия . Әдетте симптомсыз өтеді, алайда кейбір көріністер (аменорея) пролактин өндірілуінің жоғарылауынан да, гипогонадотропты гипогонадизм кезінде де туындауы мүмкін.

· Неврологиялық сиптоматика : хиазмалық синдром (ГБЕГА-ның 75% жағдайында — битемпоральды гемианопсия, 15 % жағдайда-квадрианопсия), бассүйек-ми жүйкелерінің салдануы, бастың ауруы, лоқсу, құсу болуы мүмкін.

Диагностика на

Аталған сипмтоматикалар көрініс берген науқастарға гипофиз МРТ-сі жасалады. Әдетте ГГБЕА диагнозын қою сәтіне дейін көлемі айқын аденома және нейроофтальмологиялық көріністер болады. Кранофарингиоманың 80%-да ісікте рентгенографияда кальцинаттар анықталады. Гормональды зерттеу кезінде гипофиздің тропты гормондарының белгілі дәрежеде тапшылығы (2.1 кестені қараңыз), гиперпролактинемия (жеңіл немесе орташа) анықталады.


| Добавен от: 2016-06-06 | Просмотры: 948 | Намаляване на правото на автора



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 |



Използвайте материала, за да се обърнете към сайта traffbiz.ru ! (0.018 сек.)