Акушерство Анатомия Анестезиология Профилактика на ваксини Валеология Ветеринарна медицина Хигиена Болести Имунология Кардиология Неврология Нефрология Онкология Оториноларингология Офталмология Паразитология Педиатрия Първа помощ Психиатрия Пулмология Реанимация Ревматология Зъболекарствена терапия Токсикология Травматология Урология Фармакология Фармация Физиотерапия Ветеринарна медицина Хирургия Ендокринология Епидемиология

Преждевременно сексуално развитие на момчета и момичета

Преждевременно сексуално развитие на момчетата и момичетата (PPR) - началото на пубертета преди пубертета - до 8 години при момичета и 10 години при момчета. Има истински и неверни PPR.

Истинското преждевременно сексуално развитие се свързва с прекратяването на инхибиторния ефект на хипоталамуса върху синтеза на гонадотропни хормони в хипофизната жлеза.

1. Конституционният (идиопатичен) истински PPR е следствие от конституционно условно преждевременно прекратяване на инхибиторния ефект на хипоталамуса върху предния lobe на хипофизната жлеза с активиране на секрецията на гонадотропни хормони. Не се откриват смущения в областта на хипоталамуса. Децата се развиват съобразно изосексуалния тип, съвсем правилно. Възможна бременност до 5 години.

2. Мозъчната вярна PPR е свързана с изразено хипоталамово увреждане и вторично активиране на гонадотропни хормони в хипофизната жлеза. Причините за органично увреждане на хипоталамуса могат да бъдат преждевременно раждане и хипотрофия на плода, тежка токсимия на бременността, асфиксия при раждане, травма при раждане, тежки инфекции и интоксикация през първата година от живота, церебрални инфекции (менингит, менингоенцефалит, енцефалит). При интраутеринни увреждания на хипоталамуса се появяват вторични сексуални признаци непосредствено след раждането с токсични инфекциозни лезии непосредствено след експозицията. Сексуалното развитие се развива в съответствие с изосексуалния тип под формата на цялостно (развитие на вторични сексуални характеристики и менструация или еякулация) и непълни форми (различна степен на развитие на вторични полови белези при липса на менструация или еякулация).

Факторите на органично увреждане на централната нервна система водят до развитие на вътрематочен хидроцефализъм - разтягане и увеличаване на налягането във венците на мозъка, включително дъното на третата камера (т.е. директно към хипоталамуса). Клинично това се проявява чрез промени в черепните нерви, моторни, рефлексни и чувствителни сфери. Умственото забавяне е характерно. Ежедневната екскреция на 17-кетостероидите надвишава възрастовата норма, като се увеличава отделянето на 11-оксиетостероид в урината.

Фалшивото преждевременно полово развитие не е свързано с активирането на хипоталамуса и хипофизната жлеза.

1. Фалшив PPD с гонаден произход се причинява от секрецията на полови хормони от туморната тъкан на яйчниците или тестисите (хипоталамусът и хипофизната жлеза остават непокътнати). При момичетата първият симптом на фалшив ППР е менструалния ацикличен разряд с лошо развити вторични сексуални характеристики (има нарушение на последователността на пубертета). При момичетата причината за PPD гонадален генезис може да бъде и фоликуларна кисти на яйчниците с диаметър 3-4 cm. Те сами могат да бъдат намалени заедно с изчезването на признаци на PPR ("преходна форма на PPR").

2. Фалшив ППР от надбъбречен произход е възможен с вирилизиращи тумори на надбъбречната кора (андростероми) и адреногениталния синдром (ACS).

В андростеромите, RRP е от изоексуален тип при момчетата и хетеросексуални при момичетата, изразени само при появата на вторични мъжки сексуални характеристики, докато половите жлези (тестиси, яйчници) и матката съответстват на възрастта на детето, а млечните жлези никога не се развиват. Локалната диагноза се установява чрез рентгенография (кислородна надренография с вкарване на кислород в ретроперитонеалното пространство), компютърна томография, магнитно резонансно изображение.

При АСС има вроден дефект в ензимната система на надбъбречната кора с нарушение на синтеза на кортизол, основния глюкокортикоид. В същото време, въз основа на обратната връзка, образуването на ACTH на хипофизната жлеза се увеличава със синтеза на предшественици на кортизола, от които в резултат на ензимния дефицит андрогените се формират с модел на изопексиден тип при момчета и хетеросексуален тип (вирилизация) при момичета. В случай на изразена хиперандрогемия, външните гениталии при тези момичета не се различават от мъжките (фалшив женски херхродитизъм с отсъствие на тестиси в скротума). На възраст 3-5 години, при момичета под влиянието на андрогени, вирусната хипертрихоза започва и прогресира, на 8-10 години старата коса се появява на горната устна и брадичката и "мустаци". Андрогените също така стимулират развитието на мускулите и костите, разработената мускулна тъкан се разпространява в мъжки тип, има бързо нарастване на тубуларните кости на дължина, което спира с 10-12 години поради затварянето на зоните на растеж (поради доброто развитие на мускулната тъкан, тези деца приличат на "малък Херкулес ").



За диференцирането на андростерома и АГС се извършва тест с преднизолон: при AHS след натоварване и блокиране на преднизолон поради това освобождаване на ACTH, дневното ниво на метаболитите на андрогените (17-кетостероиди) намалява в ежедневната урина, а андростером няма реакция към преднизолона, нивото на 17СС не се променя.

При диагностицирането на PPR , след обективно изследване на детето, да се помогне да се определи нивото на тестостерон, естрогени, LH и FSH в кръвта и урината; Радиография на черепа в страничната проекция (изключване на аденома на хипофизата); определяне на костната възраст (преди календара); преглед на гинеколога за момичета (записване на състоянието на вулвата, шийката на матката, симптом на "ученика", напрежение на цервикалната слуз, колпозит); Ултразвук на тазовите органи при момичета (с съмнителни данни - лапароскопия); неврологичен преглед (EEG, REG); преглед на окултиста (промяна на съдовете на фонда в церебралния ППР).

Лечението на истински конституционни ППР не се извършва, детето временно се изолира от детския колектив (за адекватно психическо развитие). Когато церебралните PPR, причинени от ранна травма, невроинфекция, асфиксия, блокират гонадотропни хормони, действат върху целевите органи (прилагането на медроксипрогестероновия ацетат води до обратно развитие на млечните жлези, инхибиране на растежа и прекъсване на менструацията). Parlodel, androkur също могат да бъдат определени, ще проверя.

В съвременната литература са съобщени за възможността за предписване на DIP с дипренелин.

Диферелин (INN - трипторелин, трипторелин) е синтетичен декапептид, аналог на гонадотропин освобождаващия хормон. След кратък начален период на стимулиране на гонадотропната функция на хипофизната жлеза, трипторелин потиска секрецията на гонадотропина и съответно функцията на тестисите и яйчниците. Непрекъснатото използване на лекарството инхибира секрецията на яйчника на естроген в състоянието на менопаузата и също така намалява секрецията на тестостерона от тестисите.

Индикации за употреба - PPR. Освобождаване на формата - прах 3, 75 mg за получаване на суспензия от удължено освобождаване за интрамускулно инжектиране. Бофур Ипсен Фарма (Франция). Алма Ата.

Схема на приложение: 3,75 mg на всеки 28 дни при деца с тегло над 20 kg и 1 875 mg на всеки 28 дни при деца с тегло под 20 kg.

Диферелин се използва също така за диференциране на гонадопин-зависимата PPR (централна) от PPR, свързана с повишаване на нивото на половите хормони (периферен), независимо от гонадотропините.

10 минути преди въвеждането на диферилин се взема кръвен тест за нивата на FSH и LH, след това се въвежда интрамускулно дифенилин 0,1 mg, след което се определят 1 час и 4 часа след инжектирането нивата на FSH и Arg отново.

Гонадотропин зависимият процес се характеризира с повишаване на нивото на LH в отговор на стимулиране на повече от 10 mU / ml.

Туморите на тестисите и яйчниците, андростеромите с фалшив ППР подлежат на отстраняване с последващо хистологично изследване. Фоликулярната киста на яйчника, която причинява PPR, според съвременните идеи, не се препоръчва да бъде премахната, тъй като тя е подложена на обратно развитие.

Лечението на АСС се състои в употребата на преднизон, чиято доза зависи от възрастта, теглото и степента на хиперадрогенемия, контролата се провежда в зависимост от нивото на тестостерон в кръвта или 17-кетостероид в ежедневната урина. Терапията се провежда дълго време, оттеглянето на лекарството води до повишаване на нивото на андрогените в кръвта и възобновяване на вирилизацията. При грубо вирилизиране на външните гениталии се извършва пластична коригираща операция.

Клиничният контрол за нарушения на сексуалното развитие се осъществява от ендокринолог поне веднъж месечно постоянно. Критериите за адекватност на наблюдението и лечението са нормалното сексуално развитие и растеж.

Използвана литература: 1. MAZhukovsky - Педиатрична ендокринология. - М., Medicine, 1982. - стр. 267-327, 356-362, 365-377. 2. Клинично проследяване на децата в поликлиника / Ед. KF Shiryaeva - L., Medicine, 1984. - стр. 250-264. 3. AV Мазурин, ИМ Воронцов - Пропедевтика на детските болести. - М., Medicine 1985. - стр. 32-36, 279-282, 293-301. 4. MAZhukovsky, EVBelikhova - Методологични инструкции за медицински преглед на деца с различни ендокринни заболявания. - M., 1970. 5. Пътеводител на практикуващ лекар. 2000 заболявания от A до Z. - Ед. И. Н. Денисов, Е. Г. Улъмбеков. - М., GEOTAR, 1999. - стр. 15-16, 377-378. 6. MI Balabolkin, NA Zarubina - Болести, свързани с недостиг на растежен хормон. - 1999. - http: //www/clinpharma.com/libery/endo/part3-12/htm. 7. MI Balabolkin, NA Zarubina - акромегалия и гигантизъм. - 1999 г. - http: //www/clinpharma.com/libery/endo/part3-11.htm. 8. MI Balabolkin, NA Zarubina - Болести на половите жлези. Хормони на половите жлези. - 1999 г. - http: //www/clinpharma.com/libery/endo/part3-10.htm. 9. OVArtyukova - Нарушения на сексуалното развитие. - 1999 г. - руски медицински сървър. - Детска гинекология. 10. TVKapitan - Пропедевтика на детски болести с грижа за болни деца. - М., "MEDPRESS-INFORM", 2004 г. - стр. 73-75, 538-540. 11. RBBazarbekova et al. - True PPR: диагноза и лечение. Методически препоръки. - Министерство на здравеопазването на Република Казахстан, Астана, 2007 г.

експерименти


| Дата на прибавяне: 2016-06-06 | Прегледи: 5 | Нарушение на авторски права



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | | 6 |



При използването на материала е необходима връзка към traffbiz.ru ! (0.004 секунди)