Акушерство Анатомия Анестезиология Профилактика на ваксини Валеология Ветеринарна медицина Хигиена Болести Имунология Кардиология Неврология Нефрология Онкология Оториноларингология Офталмология Паразитология Педиатрия Първа помощ Психиатрия Пулмология Реанимация Ревматология Зъболекарствена терапия Токсикология Травматология Урология Фармакология Фармация Физиотерапия Ветеринарна медицина Хирургия Ендокринология Епидемиология

Гигантът на хипофизата и акромегалия

Gipofizarny гигантизъм - заболяване, дължащо се на прекомерна секреция на STH аденохипофиза, придружено от рязко увеличение на растежа, не е подходяща възраст и надвишава нормата. Тя се среща при деца и юноши с непълна физиологична активност и се характеризира с пропорционално нарастване на костите на скелета.

Акромегалията е заболяване, дължащо се на прекомерна секреция на STH от аденохиофизата, характеризираща се с прогресивно увеличаване на размера на ръцете, краката, долната челюст, носа, гръдния кош, вътрешните органи, развиващи се след осификация на епифизния хрущял.

Според MA Жуковски разпространението на гигантизма с увеличение от 190 см е 2-3 на 1000 население, над 200 см - 1 на 1000 население. Преобладаването на акромегалия, според съвременните данни, е 4-7 на 100 000 население.

Почти в 99% от случаите генезисът на двете заболявания е свързан с прекомерната секреция на STH от еозинофилния аденом на предния лъч на хипофизната жлеза (соматотропинома). Това винаги е макаденом с размер 13 мм или повече, което се придружава от увеличено радиационно увеличение на турското седло. Около 1% от случаите се причиняват от прекомерна секреция на СТХ в резултат на повишено образуване на соматолиберин - освобождаващият фактор на хипоталамуса с неговия тумор (гамартром, ганглионцитом) или в резултат на ектопична секреция на соматолиберин от различни тумори извън хипоталамуса (тумори на бронхите, панкреаса и бъбреците). Специфични случаи на инфекциозно увреждане на хипоталамуса (енцефалит) с последващо повишено производство на соматолиберин също са показани. Патогенезата се определя като влиянието на STH върху растежа на органите и тъканите и механичните последици от увеличаването на самия тумор (компресия на визуалната хиазма, панхипопитуитаризма).

Гигантът на хипофизата често се проявява в пубертета под формата на бърз, но равномерен растеж на детето. С течение на времето се проявяват прояви на акромегалия в хипофизните гиганти: увеличават се свръхзъбните и зъботезните арки, всички кости на черепа се сгъстяват (включително костите на носа), ушите растат, устните, езикът, лицето стават големи, петата на костите, фалангите на пръстите и краката (новите обувки и ръкавици се стесняват след 1-2 месеца). В бъдеще целият скелет се разпростира широко, ребрата се сгъстяват, интеркосталните пространства се разширяват, вътрешните органи (белите дробове, черния дроб, стомаха, бъбреците, сърцето с левокамерна хипертрофия).

Присъединяване към акромегалия, първоначално придружено от постоянно главоболие (до появата на повръщане). Gipofizarnye гиганти се различават от обикновените хора с мускулна слабост и повишена умора.

С напредване на заболяването се добавят нарушения на функциите на други ендокринни жлези: нарастващата функция на панкреаса намалява с развитието на диабета, признаци на хипертиреоидизъм (заменен с хипотиреоидизъм) и намалява активността на половите жлези.

С нарастването на тумора и излизането му извън турското седло се появяват симптоми на увреждане на функциите на черепните нерви и части от интервенционния мозък - компресията на хиазма (кръста) на оптичните нерви води до намаляване на зрителната острота, до развитие на застояли явления на фонда след това се развива бяла, двумерна хемианопия).

С течение на времето аденомът претърпява циститна дегенерация (ако пациентът не умре от натиска на тумора на жизнените центрове на междинния мозък) и развива картина на хипопитуитаризма - слабост, суха кожа, хипотермия, намален базов метаболизъм, артериална хипотония; общото съпротивление на организма намалява и пациентите умират от прилежащата инфекция (продължителността на живота на хората с хипофизма гигантизъм без лечение е 21 години).



При диагностиката , в допълнение към характерния външен вид, се използват рентгенови снимки на черепа в страничната проекция, компютърно или магнитно резонансно изображение, което определя признаците на тумор на хипофизата. Клиничните и лабораторните данни се определят чрез хиперфосфатемия, хиперкалциурия (повишаване на ре-абсорбцията на фосфор и понижаване на реабсорбцията на калций в бъбречните тубули), повишаване на кръвната захар в кръвта до 20,51 ± 2,06 ng / ml (при скорост 3,82 ± 0,24 ng / ml). Функционалните тестове, които повишават (с инсулин, тиролиберин, соматолиберин) или инхибират отделянето на STH (с глюкоза, допамин) в кръвното си ниво, не се отразяват.

Лабораторната диагноза се основава също така на определянето на нивото на GH в кръвта при гладуване, както и на теста за поносимост към глюкозата: определяне на концентрацията на GH в кръвта два часа след приема на глюкозния разтвор. Обикновено съдържанието на GH се намалява с акромегалия - остава високо или дори се увеличава.

Важен показател е и нивото на инсулиноподобен растежен фактор (IGF-1, соматомедин С), чието ниво директно зависи от нивото на GH. Този хормон се произвежда в черния дроб и медиира действието на GH.

Магнитният резонанс и изчислената томография могат да определят размера на тумора на хипофизата.

Диференциалната диагноза на гигантизма на хипофизата се извършва със следните състояния:

Конститутивно наследствен висок растеж . Характерно е наличието на висок растеж при родителите при отсъствие на метаболитни и рентгенови аномалии (както при аденома на хипофизата). Това се случва главно при момчетата. Децата са практически здрави.

Евнухизъм , който съчетава висок растеж с хипогонадизъм. Тя се развива по време на пубертета, а преди това децата не се различават от здравите връстници. Примерите за евнухеоизъм са синдром на Клайнфелтер (висок растеж, стройна астенична физика) и анархизъм (висок растеж, горната част на тялото се съкращава в сравнение с дъното, ръцете са дълги и достигат средата на бедрата).

Arachnodactyly (синдром на Марфан) е наследствена автозомна доминантна дисеминирана мезодермална дисплазия. Пациентите са високи, тънки, с дълги и тънки крайници, диапазонът от ръце надвишава дължината на тялото, особено разширените части на крайниците ("паяк пръсти") са разширени, често деформация на гръдния кош, обща мускулна хипотензия. Мезодермалните дефекти водят до множество дефекти в развитието - наличието на свободна става, разместване на лещите, деформации на ушите, сколиоза, изместване на тазобедрените стави, EPS. Умственото развитие не се променя.

Акромегалията се диференцира с външно подобен акромегалоидизъм . Отличителни белези: няма удебеляване на ушите и увеличение на турското седло, нивото на нормалната кръвна глюкоза (увеличава се в отговор на въвеждането на стимуланти), функцията на други ендокринни жлези не е нарушена, сравнението на фотографии от различни възрасти разкрива запазването на акромегалоидни черти в продължение на няколко години.

Лечението е насочено към елиминиране на повишената секреция на STH от хипофизната жлеза, намаляване на клиничните прояви на акромегалия и елиминиране на симптомите на компресия (главоболие, нарушения на зрителното поле).

Лекарствената терапия се използва в началните етапи на заболяването или в подготовката за операция.

При лечението на акромегалия се използват две групи лекарства:

1) Соматостатиновите аналози са най-ефективните и широко използвани лекарства. Те се свързват със специфични структури на повърхността на туморните клетки (соматостатинови рецептори) и намаляват освобождаването на GH.

2) Допаминовите агонисти също инхибират секрецията на GH от туморните клетки, но в същото време засягат допаминови рецептори.

Аналози на соматостатин се използват под формата на инжекции: ланреотид (търговско наименование - соматулин, произведен от френската компания Ipsen) и октреотид (търговско наименование - Sandostatin, произведен от швейцарската компания Novartis).

Обикновено соматулин се прилага интрамускулно веднъж на всеки 2 седмици, ако е необходимо и по-често - веднъж на всеки 10 дни. От 2007 г. е разработена нова форма на лекарството, която се въвежда веднъж на 28-56 дни.

Октреотид се прилага подкожно 3-4 пъти дневно, формата на Sandostatin LAR може да се прилага веднъж месечно.

Всички препарати на аналози на соматостатина трябва да се съхраняват в хладилника и преди употреба - да се затоплят до стайна температура естествено (не могат да бъдат нагрявани специално!).

Лекарствата допринасят за намаляване на GH до приемливо ниво - по-малко от 2,5 mcg / l при повече от половината от пациентите.

След първото приложение може да настъпи коремна болка или диария, но след няколко дни тези явления преминат. Вероятността от нежелани реакции е намалена, ако лекарството се инжектира 2-2,5 часа след хранене.

При дългосрочно лечение трябва редовно да се проверява състоянието на жлъчния мехур (ултразвук на черния дроб), като се има предвид възможната холелитиаза (рядко усложнение).

Допаминови агонисти се приемат под формата на таблетки: бромокриптин (Parlodel, Aberghin) и каберголин (Dostinex). Тези лекарства са по-малко ефективни от аналозите на соматостатина. Въпреки това те се използват широко при лечението на акромегалия.

Бромокриптин се приема 3-4 пъти на ден, каберголинът е достатъчен само два пъти седмично. В началото на лечението някои пациенти могат да получат гадене, запек, замайване, когато се издигат от склонна позиция. С течение на времето тези явления преминават.

При идентифициране на дефицита на други хормони в хипофизната жлеза се предписва подходяща хормонална заместителна терапия.

При успешно лечение, ръцете и краката са с по-малки размери, постепенно стават едни и същи. Намалява потенето, главоболието, зрението се подобрява, диабетът става "по-мек" или напълно изчезва. Костните промени са най-бавни и често не изчезват напълно.

Лечението се извършва под наблюдението на ендокринолог и контрол на нивото на GH и IGF-1 кръв, за да се оцени ефективността на лекарството.

Дългосрочните усложнения на акромегалия включват повишен риск от остеоартрит, рак на дебелото черво и сърдечно-съдови заболявания в напреднала възраст. Навременното и ефективно лечение може да предотврати тези усложнения.

Рентгеновото облъчване на интерстициално-хипофизната област (с обща обменна доза от 4,500-5,000 rad) се провежда 5 пъти седмично от 4 полета в продължение на 4-5 седмици.

Хирургичното лечение е показано за зрителни увреждания и неврологични нарушения, тежки главоболия, прогресиране на заболяването при отсъствие на ефект от други видове лечение. В съвременните условия отстраняването на аденома се извършва по метода на трансфеноидната микрохирургия: този метод ви позволява да визуализирате тумора на хипофизата, да избегнете възможни увреждания на хиазмата и да извършите пълна резекция на аденома. Обикновено операцията се извършва чрез малък разрез пред горните зъби зад горната устна или през носа (транссфеноидна аденомектомия).

Операцията позволява да се намалят нивата на GH и IGF-1 до нормата, ако това не е възможно, допълнително се извършват радиотерапия и / или лекарствена терапия.

Успешната терапия води до стабилизиране на болестта и пациентите в продължение на много години остават способни да работят. При частичен гигантизъм (акромегалия) след затварянето на зоните на растеж е възможна коригираща ортопедична операция.

Диспенсерното наблюдение с гигантизъм и акромегалия се извършва веднъж на шест месеца, изследване на черепа и рентгенографията на китката с китката - веднъж годишно. Задължителните задължителни изследвания на очни и невропатолози. Критерият за ефективност на наблюдението е пълното затваряне на зоните на растеж при подходящо сексуално развитие. Проследяването на диспансерите се спира след спиране на растежа. С развитието на акромегалия последващата грижа е постоянна (поради опасността от аденом).

Използвана литература: 1. MAZhukovsky - Педиатрична ендокринология. - М., Medicine, 1982. - стр. 267-327, 356-362, 365-377. 2. Клинично проследяване на децата в поликлиника / Ед. KF Shiryaeva - L., Medicine, 1984. - стр. 250-264. 3. AV Мазурин, ИМ Воронцов - Пропедевтика на детските болести. - М., Medicine 1985. - стр. 32-36, 279-282, 293-301. 4. MAZhukovsky, EVBelikhova - Методологични инструкции за медицински преглед на деца с различни ендокринни заболявания. - M., 1970. 5. Пътеводител на практикуващ лекар. 2000 заболявания от A до Z. - Ед. И. Н. Денисов, Е. Г. Улъмбеков. - М., GEOTAR, 1999. - стр. 15-16, 377-378. 6. MI Balabolkin, NA Zarubina - Болести, свързани с недостиг на растежен хормон. - 1999. - http: //www/clinpharma.com/libery/endo/part3-12/htm. 7. MI Balabolkin, NA Zarubina - акромегалия и гигантизъм. - 1999 г. - http: //www/clinpharma.com/libery/endo/part3-11.htm. 8. MI Balabolkin, NA Zarubina - Болести на половите жлези. Хормони на половите жлези. - 1999 г. - http: //www/clinpharma.com/libery/endo/part3-10.htm. 9. OVArtyukova - Нарушения на сексуалното развитие. - 1999 г. - руски медицински сървър. - Детска гинекология. 10. TVKapitan - Пропедевтика на детски болести с грижа за болни деца. - М., "MEDPRESS-INFORM", 2004 г. - стр. 73-75, 538-540. 11. Marova E.I., Rozhinskaya L.Ya., Molitvoslovova N.N. - Акромегалия. Да помогнем на пациенти с хипофиза. - Руската асоциация за заболявания на хипофизата. Москва, 2006 г.


| Дата на прибавяне: 2016-06-06 | Видян: 6 | Нарушение на авторски права



1 | 2 | 3 | | 4 |



При използването на материала е необходима връзка към traffbiz.ru ! (0.006 секунди)