Акушерство Анатомия Анестезиология Профилактика на ваксини Валеология Ветеринарна медицина Хигиена Болести Имунология Кардиология Неврология Нефрология Онкология Оториноларингология Офталмология Паразитология Педиатрия Първа помощ Психиатрия Пулмология Реанимация Ревматология Зъболекарствена терапия Токсикология Травматология Урология Фармакология Фармация Физиотерапия Ветеринарна медицина Хирургия Ендокринология Епидемиология

Ограничаване на растежа, свързано с дефицит на растежен хормон

Вече е доказано, че забавянето на растежа, причинено от нарушение на секрецията на STH, е група от хетерогенни състояния, които се различават един от друг в етиологията и патогенезата (за разлика от предишната гледна точка, когато всички заболявания, придружени от забавяне на растежа, се третират като хипофизарен нанизъм).

Честотата на забавяне на растежа, причинена от дефицита на STH, според различните автори, варира от 1: 4000 до 1: 10,000, 2 пъти по-често при момчетата.

Състоянията, свързани с недостиг на STH, се етиопатогенетично се разделят на три големи групи:

1. Първична недостатъчност на STH (вродена идиопатична или придобита).

2. Нарушения на периферните рецептори към STH (синдром на Laron).

3. Недостатъчност на образуването или действието на чернодробните соматомедини (джуджета на африканските пигмеи).

От всички случаи на забавяне на растежа, 60-70% се дължат на вродена недостатъчност на секрецията на STH (изолирана или в комбинация с дефицит на други тропични хормони на хипофизата).

При изолиран недостиг на STH растежът и теглото на новородените не се различават от тези при здрави деца. От отклоненията в неонаталния период можете да обърнете внимание на по-дълга жълтеница, хипогликемия.

Първите признаци на заболяването се появяват на възраст 2-3 години, когато скоростта на растеж се забавя значително и всяка година децата растат не повече от 2-3-4 см (със скорост от 7-8 см годишно). С всяка следваща година забавянето на растежа става все по-забележимо, изоставането в растежа е поне 30% от растежа на здрави деца на същата възраст, като същевременно се запазват нормалните телесни пропорции.

Кожата на пациентите е нежна, тънка. Подкожният мастен слой не е достатъчно развит (излишната маса е характерна за синдрома на Laron). Има слабо развитие на мускулната система (последствие от намален анаболизъм). Съществува тенденция към хипогликемични състояния като последица от намаляването на процесите на гликогенолиза (зачервяване, изпотяване, обща слабост, кошмари, главоболия, припадък със загуба на съзнание и хипогликемични конвулсии).

Характеристиките на лицето са малки, понякога има видно чело и "потънал" мост на носа. Косата е тънка. Гласът е висок. Наблюдава се тенденция към артериална хипотония с намаляване както на систолното, така и на диастолното налягане. На ЕКГ се записва ниско напрежение на зъбите, понякога синусова брадикардия.

Това заболяване се характеризира с рязко забавяне на диференциацията и осификацията на скелета, разстройство на развитието и промяна на зъбите. Костната възраст изостава от календара за повече от 4 години. Пропорциите на тялото и появата на децата съответстват на техния растеж (изглеждат много по-млади от техните връстници).

Външните и вътрешните генитални органи са слабо развити. Момчетата като правило имат микропенезия, понякога крипторхидизъм. Пациентите с недостатъчност на STH са предимно безплодни. Типично забавяне на сексуалното развитие с появата на първите признаци на пубертет едновременно с узряването на костната тъкан.

Психическото развитие на децата с изолирана СНТ е нормално, те имат добра памет, но има младежки манталитет с елементи на инфантилизъм (умствено изоставане присъства в синдрома на Ларън).

При комбинирания недостиг на тропични хормони в хипофизната жлеза , в допълнение към забавянето на растежа има признаци на недостатъчност на съответните хормони в клиниката - хипотиреоидизъм (летаргия на ума, суха, студена, бледа, с иктеричен или сивкав оттенък, брадикардия, хипотония, запек) признаци и открити зони на растеж), хипокортизъм (не е клинично открит поради ниското изискване за стероиди с ниско ниво на метаболитни процеси).

При наличието на придобит дефицит на STH (тумори на хипофизата и хипоталамуса, аневризми, инфилтрационни заболявания, предшестващи интракраниални наранявания) в допълнение към забавянето на растежа се откриват неврологични симптоми - сънливост, нарушение на паметта, главоболие, острота и ограничаване на визуалните полета, диабет insipidus. Рентгеновите лъчи разкриват увеличение на размера на турското седло, унищожаването на клинообразния процес, признаци на повишено вътречерепно налягане. Тъй като процесът напредва и загубата на други тропични хормони на хипофизата, има признаци на хипотироидизъм, хипогонадизъм, надбъбречна недостатъчност.



Недостатъчността на STH позволява заподозрян: очевидно забавяне на растежа (повече от 30%), рязко намаляване на темповете на растеж (увеличение не повече от 2-3 cm годишно), забавяне в костната възраст от календара за повече от 4 години.

За потвърждаване на диагнозата се определя основното ниво на STH в кръвта и реакцията му се изследва в отговор на въвеждането на различни стимуланти. Съгласно съвременните методи, основното ниво на STH обикновено е 3.82 ± 0.2 ng / ml (с патология - понижение до 1.34 ± 0.28 ng / ml). Тъй като единичното определяне на нивото на STH е малко информативно, човек изследва реакцията му на инсулиново приложение при скорост от 0.075-0.1 U / kg (обикновено в рамките на 2 часа нивото на STH се повишава до 35-40 ng / ml, а захарта - намалява до 2, 2 mmol / l, с STH недостатъчност, неговото ниво не се повишава над 5 ng / ml и нивото на захарта спада под 2,2 mmol / l).

В същото време само 3-8% от децата, търсещи помощ за забавяне на растежа, са диагностицирани с дефицит на STH. Първо, трябва да изключите ендокринните причини за забавяне на растежа - дефицитът на други анаболни хормони (хипотиреоидизъм, синдром на Мориак - късно усложнение на захарен диабет), преждевременно сексуално развитие (забавено поради преждевременно затваряне на зоните на растеж под влияние на полови хормони), Isenko- Cushing's (забавяне на растежа под влияние на глюкокортикоидите).

На второ място, забавянето на растежа, причинено от неендокринни фактори, се изключва:

1. Конституционен семеен къс ръст . Тази група включва здрави деца от здрави родители, чийто растеж е под средните стойности (отговарят на концепцията за "нисък растеж"). Конституцията е пропорционална, костната възраст съответства на календарната възраст, пубертетът започва в обичайното време. Ако в ниско развиващи се семейства поради непрекъснатия подбор на малобройни двойки се натрупват наследствени черти, тогава се ражда дете с недостатъчност на СТХ.

2. Конституционно забавяне на растежа и сексуалното развитие . Това е по-често при момчетата. Обикновено един от родителите или близките се развива по този начин. При раждането дължината и теглото на тялото са нормални, спадът в темповете на растеж се наблюдава от 3-4 години, но увеличението е не по-малко от 5 см на година (забавяне от 25-30%). Костната възраст е умерено зад графика. Тези деца закъсняват в пубертетния период (15-16 години), за тях се отбелязва скок на растежа на пубертета за 3-4 години след връстници. Във връзка с това, на 12-16 годишна възраст, рязко изостават в растежа, но с настъпването на забавената им пубертета те бързо настигат своите връстници (успяват да израснат, за да затворят зоните на растеж).

3. Първичен (вътрематочен, първичен) нанизъм . Поради редица причини (генетичен, майчин алкохолизъм, вътрематочни инфекции - рубеола, сифилис, цитомегалия, токсоплазмоза) се наблюдава забавяне на растежа в утробата (една хипотеза е блокирането на рецепторите на периферните тъкани към действието на STH). Новородените имат недостатъчна дължина и телесно тегло, изразени стигми на дисмембриогенеза (недоразвиване на долната челюст, готическо небе, малформации, нарушен интелект), на всички етапи от живота си значително изостават от равновесието. В същото време костната възраст съответства на хронологичната възраст, пубертетът е навреме, нивото на СТН е нормално.

4. Соматогенни нацизми . Забавяне на растежа, дължащо се на тежки соматични заболявания - продължителна хипоксия (СНД, анемия, хронична пневмония), малабсорбция (целяка, кистозна фиброза), ацидоза и метаболитни нарушения (CRF). Няма признаци на ендокринопатия, костната възраст съответства на календарната възраст.

5. Синдром на Shereshevsky-Turner . Хромозомна патология с отсъствие на една X хромозома (кариотип 45Х0, сексуален хроматин нисък или липсващ). Диагноза при 20-30% от момичетата, които търсят помощ за забавяне на растежа. При раждането има лимфозен оток в шията, ръцете, краката, дължината на тялото и нормалното тегло. Забавянето на растежа привлича вниманието от 2-3 години (годишното увеличение не е повече от 2-3 см). Костната възраст до 11-12 години съответства на календарната възраст, в бъдеще, поради изразения хипогонадизъм изостава. В класическата версия няма сексуални характеристики. Има голям брой характерни диспластични признаци - късо широко гърло с странични патериокидни гънки, готическо небе, деформация на ушната мида, широка гръдния кош, деформация във фуниевата форма, сърдечни дефекти и големи съдове. Нивото на STH е повишено.

Лечението на състояния, причинени от дефицит на СНТ, е насочено към увеличаване на растежа на пациентите и корекция при отсъствие на други тропични хормони на хипофизната жлеза.

Храната е висококачествена, с нормално съдържание на животински протеини, зеленчуци, плодове. Витамини, препарати от калций и фосфор са показани.

Начинът на работа (проучване) трябва да съответства на физическото развитие на пациентите, е необходима пълна почивка.

За хормонална заместителна терапия се използва само човешката STG на човешката генетично инженерна технология (соматропин, получен от човешката хипофиза, води до развитие на спонгиформна енцефалопатия - болест на Creutzfeldt-Jakob). Рекомбинантен соматропин се прилага подкожно с помощта на писалки за спринцовки, произведени под търговските наименования "Нордитропин" (Novo-Disk, Дания), Genotropin (Kabi Pharmacia, Швеция), Humatrop (Eli Lili, САЩ ), "Saizen" ("Ares-Serono", Швеция). Лекарството се прилага в доза от 0.05 mg / kg (0.1 U / kg) 3 пъти седмично. На фона на подкожните инжекции на рекомбинантен соматропин скоростта на растеж се увеличава до 8-12 см годишно. След 1-1,5 години от началото на лечението растежът намалява до 6-7 см годишно. По време на пубертета, необходимостта от анаболни хормони се увеличава, така че някои автори препоръчват да се увеличи до този момент дозата от 1,5-2 пъти. Лечението е много скъпо: годишните разходи на пациент достигат 25-30 000 долара.

Анаболните стероиди се използват в отсъствието на ефекта от лечението със соматотропин или невъзможността за неговата употреба. Прилагайте или метандростенолона се прилага перорално 0,1-0,15 mg / kg на ден или ретаболил 1 mg / kg интрамускулно веднъж месечно.

Когато се използва комбиниран дефицит на тропични хормони на хипофизната жлеза, се използват тироидни хормони (α-тироксин) и глюкокортикоиди (последните намаляват стимулиращия растежа ефект на STH).

Заместителна терапия за полови хормони в относително малки дози (те покриват зоните на растеж!) Започва с костна възраст 11-12 години, при момичета - с етинил естрадиол 0,1 μg / kg на ден навътре, при момчета - с тестостерон 50-100 mg / m 2 1 път на месец интрамускулно.

В допълнение към половите хормони се предписват гонадотропини: от 16-годишна възраст, хорионен гонадотропин се добавя в доза от 1000-1500 единици 2 до 3 пъти седмично интрамускулно в продължение на 3 месеца, последвано от почивка за 8-9 месеца.

Момичетата на възраст над 16 години се лекуват с естроген и гестогенна терапия с цикли: първите 16-20 дни от всеки месец използват естрогени (микрофолин при 20 мкг на ден или етинилестрадиол при 0.05-0.1 мг два пъти дневно) във втората фаза на симулираните цикъл - gestogennye лекарства (прогестерон 5-10 mg на ден интрамускулно или pregnin 10-30 mg под езика 3 пъти на ден).

След затварянето на зоните на растеж лечението на хипогонадизъм се извършва от полови хормони при пълните терапевтични дози. На мъжете се предписват тестостеронови препарати с удължено действие (sustan-250 за 1 ампула интрамускулно на всеки 2-4 седмици, тестостерон пропионат 50 mg 2-3 пъти седмично, тествайте 100 mg 1 път на 7-10 дни), жените Извършвайте циклична терапия съгласно горната схема, но се увеличава дозата на естрогени (етинилестадиол или микрофолин при 50-100 μg на ден или естрадиол дипропионат 0,1% към 1 ml интрамускулно за 2-3 дни). При такава терапия се появяват вторични сексуални признаци, за запазването на които е необходимо да се продължи терапията в продължение на много години (при жени - преди появата на менопаузата).

Прогнозата за растежа се определя от началото на заместващата терапия: започването на лечение на възраст след 7-10 години рядко позволява постигането на задоволителни резултати. Прогнозата за живота става сериозна, когато се появят признаци на надбъбречна недостатъчност.

Клиничното проследяване е постоянно. Критерият за ефективност на наблюдението и лечението е максималното сближаване на растежа и сексуалното развитие с възрастовата норма.


| Дата на прибавяне: 2016-06-06 | Прегледи: 5 | Нарушение на авторски права



1 | 2 | | 3 | 4 |



При използването на материала е необходима връзка към traffbiz.ru ! (0.003 секунди)