Акушерство Анатомия Анестезиология Профилактика на ваксини Валеология Ветеринарна медицина Хигиена Болести Имунология Кардиология Неврология Нефрология Онкология Оториноларингология Офталмология Паразитология Педиатрия Първа помощ Психиатрия Пулмология Реанимация Ревматология Зъболекарствена терапия Токсикология Травматология Урология Фармакология Фармация Физиотерапия Ветеринарна медицина Хирургия Ендокринология Епидемиология

Първичен хиперпаратироидизъм при по-големи деца

Първичният хиперпаратиреоидизъм (болест на Реклингхаузен, паратироидна остеоза, фиброзен остеит, кистозна остеодистрофия) е рядък при деца, при деца на възраст над 10 години е по-вероятно да се разболеят. Съотношението на момчетата и момичетата е 3: 2.

В 80-90% от случаите, хиперпатироидизмът се причинява от PNH аденоми, при 14% - дифузна хиперплазия. Семейни случаи на първичен хиперпаратиреоидизъм са описани. В членовете на семейството в повечето случаи заболяването започва в зряла възраст, но в някои случаи дебютът пада в първите години от живота. В такива семейства има едновременно изолирана аденоматоза на PTC и множествена ендокринна аденоматоза (множествена ендокринна неоплазия от тип I с лезии на щитовидната жлеза, щитовидната жлеза, надбъбречната жлеза и панкреаса).

Клинично, заболяването се проявява в болките в костите, в тежки случаи отбелязват закъснение в растежа, аномалии по походката, кривина на дълги тръбни кости, деформация на таза, горна и долна челюст, патологични фрактури.

Рентгеновият диапазон разкрива генерализирана остеопороза с източника на кортикалния слой на трабекула, суспензията на компактната част от фалангите (подпериостална ерозия), покривът на черепа, сякаш "молецът е изяден", кората на зъбните алвеоли изчезва (поради остеолизата). Близостта на остеопоротичните прешлени прави гръбначния стълб да изглежда като "гребен от риба". Костите са радиационно леки, трабекуларната им структура е разширена, коричният слой на дългите тръбни кости е разреден. Децата могат да имат единични или множествени кисти с различни размери, те са пълни с течност и са свързани с фиброзна тъкан.

Стегнатина и болка в ставите, ограничаване на движенията поради разрушаване на костите и деформация на ставния хрущял (радикално подобен на ревматоиден артрит).

Бъбречните симптоми включват нефрокалциноза, нефролитиаза, бъбречна колика, полиурия и полидипсия. Нефролитиазата се проявява при деца в 25% от случаите. Нефрокалциноза, бъбречна колика, пиурия, хематурия, бъбречна недостатъчност с уремия се наблюдават при деца по-рядко, отколкото при възрастни.

Калцификациите могат да се появят и в меките тъкани. Често, когато се изследват, стъкловидните гранули се намират под конюнктивалната мембрана - специфичен симптом на хиперкалцемия.

Невромускулната възбудимост се намалява поради хиперкалцемия и хипофосфатемия, което води до мускулна хипотония, слабост, чревна атония с гадене, повръщане, запек.

Характерна особеност на първичния хиперпаратиреоидизъм при деца е и тежките неврологични симптоми - остра хиперкалцемична криза (главоболие, сънливост, арефлексия, кома, конвулсии). От другите прояви се отбелязва бърза алопеция и тежка, бързо прогресираща хипертония.

Клиничната лабораторна диагноза включва: 1) Определяне на нивото на ПТХ в кръвта - най-информативен метод. В допълнение към радиоимуноанализата, в момента се използват по-чувствителни - имунорадиометрични (IRMA) и имунохемилуминометрични (ICMA).

2) Съдържанието на Ca и P кръв. Хиперкалциемията при децата е по-изразена, отколкото при възрастните (3,5-4,0 mmol / L), съдържанието на P се понижава до 0,8 mmol / l.

3) Съдържанието на магнезий в кръвта се понижава (хипомагнезиемите са особено важни за развитието на неврологични усложнения). Нормата е 0.66-0.99 mmol / l.

4) Нивото на алкалната фосфатаза се е увеличило с над 200 U / l.

5) Екскреция на Ca с увеличена урина (повече от 200 mg на ден), P - понижена.

За да се потвърди диагнозата хиперпаратиреоидизъм, когато съдържанието на Ca кръв е в горната граница на нормата, се използва проба с тиазидни диуретици: когато 1 до 2 g хипотиазид се прилага на ден при пациенти с хиперпаратиреоидизъм, нивото на Ca в кръвта се повишава над 2,62 mmol / l както при здрави индивиди, той остава в рамките на нормалните граници.

При инструменталната диагностика на хиперпаратиреоидизъм , артериография, радиоизотопно сканиране, термография, радиография (изместване на трахеята или хранопровода) се използва компютърна томография (позволяваща откриване на аденоми с размер 2-3 cm) за потвърждаване на аденома на PGF.


| Дата на прибавяне: 2016-06-06 | Прегледи: 5 | Нарушение на авторски права



1 | 2 | 3 | 4 | | 5 |



При използването на материала е необходима връзка към traffbiz.ru ! (0.003 секунди)