Акушерство Анатомия Анестезиология Профилактика на ваксини Валеология Ветеринарна медицина Хигиена Болести Имунология Кардиология Неврология Нефрология Онкология Оториноларингология Офталмология Паразитология Педиатрия Първа помощ Психиатрия Пулмология Реанимация Ревматология Зъболекарствена терапия Токсикология Травматология Урология Фармакология Фармация Физиотерапия Ветеринарна медицина Хирургия Ендокринология Епидемиология

Клинични прояви на хипотиреоидизъм при новородени и малки деца

Класификация на заболяванията на щитовидната жлеза

Съвременната класификация на заболяванията на щитовидната жлеза (IIDedov и съавтори, 1994) се основава на синдромния подход.

I. Синдром на хипертиреоидизъм (тиреотоксикоза). Пример: Хипертиреоидизъм поради повишеното производство на тиреоидни хормони. Дифузен токсичен гущер (болест на Грейвс-Базадов).

II. Синдром на хипотиреоидизма. Пример: Първичен хипотиреоидизъм, дължащ се на намаляване на функциониращата тироидна тъкан. Първичен хипотиреоидизъм поради нарушена синтеза на тиреоидни хормони.

III. Болести на щитовидната жлеза, които се появяват без нарушение на функцията. Пример: еутикоиден ендемичен гърч.

Хипотиреоидизъм при деца

Хипотиреоидизмът е патологично понижение на функцията на щитовидната жлеза в резултат на различни заболявания (клиничен синдром, причинен от персистиращ дългосрочен дефицит на тиреоидни хормони в тялото или намаляване на техния ефект на тъканно ниво). До момента на възникване хипотиреоидизмът може да бъде вроден (с честота от 1 случай на 5 000 новородени) и придобит. Момичетата са болни два пъти по-често, отколкото момчетата.

Етиология. В зависимост от произхода те различават:

1. Първичен (тиреогенен) хипотиреоидизъм (регистриран в по-голямата част от случаите - 90%);

2. Вторичен (хипофизарен) хипотиреоидизъм;

3. Третичен (хипоталамичен) хипотиреоидизъм (се случва случайно);

4. Периферни (тъкани, транспорт) хипотиреоидизъм.

• Причини за първичен хипотиреоидизъм:

1. Аномалии на развитие на щитовидната жлеза (дисгенеза - аплазия, дисплазия, ектопия - дистопия);

2. Вродени ензимопатии, придружени от нарушение на различни стадии на биосинтеза на тиреоидни хормони;

3. Възпаление на щитовидната жлеза (автоимунен тироидит);

4. Пълно или частично отстраняване на щитовидната жлеза;

5. Дългосрочна неконтролирана тиреостатична терапия (препарати на радиоактивен и стабилен йод, литий, тиреостатици);

6. Вроден контузия с хипотиреоидизъм при деца, чиито майки са приемали големи дози тиреати в бременността за DTZ;

7. Недостатъчен прием на йод в организма с развитието на ендемичен гърч с хипотиреоидизъм.

• Причини за вторичен хипотиреоидизъм:

1. Психична недостатъчност с пълно спиране на производството на TSH при деца с раждаемост, менингоенцефалит, травма на ГМ, тумори на ГМ след облъчване на хипофизата. Синдром на Шейн-Симонд - инфаркт на предния lobe на хипофизната жлеза по време на раждане.

• Причини за третичен хипотиреоидизъм:

1. Нарушение на синтеза и секрецията на освобождаващия фактор на хипоталамуса-тиролиберин.

• Причини за периферен хипотиреоидизъм:

1. Устойчивост на щитовидната жлеза;

2. Хипотиреоидизъм с нефротичен синдром.

Патогенеза. Намаляването на производството на тиреоидни хормони води до забележими промени в метаболизма на BJU, като се развива намаляване на основния метаболизъм и тонуса на симпатиковия NC, при задържане на течности в тялото и при увреждане на мозъка. Забавяне на всички метаболитни процеси с намаляване на нивото на окислителните реакции:

• Катаболизмът на протеините преобладава над анаболизма с натрупването на недоокислени продукти като креатин,

• Абсорбцията на глюкозата в стомашно-чревния тракт е отслабена, интензивността на аеробната и анаеробната гликолиза намалява, процесите на фосфорилиране (енергиен резерв) са нарушени,

• Намалява разцепването на мазнините, кръвта увеличава съдържанието на липопротеини,

• Филтрирането на водата през капилярните стени е намалено, загубата на вода през кожата и белите дробове е намалена, в костите се задържат калциеви и фосфорни йони, елиминирането на хлориди се намалява.

Накрая, забавянето на окисляването и метаболизма води до намаляване на мозъчната електрическа активност и миокардната недостатъчност.

Липсата на хормони на щитовидната жлеза води до нарушаване на мозъчната диференциация, намаляване на броя на невроните, нарушаване на миелинизацията на нервните влакна. Тези промени, клинично разкрити под формата на КРЕХИНИЗЪМ (липса на абстрактно мислене, примитивни говорни и аритметични умения, лоша визуално-моторна координация), са необратими или почти необратими в края - след 4-6 седмична възраст - началото на лечението.



Отдавна е известно, че умственото забавяне сред хората, страдащи от кретинизъм, се дължи на дисфункция на мозъчната кора поради увреждане на нейните неврони.

Резултатите от последните експерименти показаха, че малко, едва забележимо намаляване на приема на тиреоиден хормон тироид Т4 може вече да прекъсне движението на новообразуваните неврони в феталната кора и да доведе до появата на неврони в анормални (ненормални) места в тялото на детето.

Намаляването на протеиновия синтез, генерирането на енергия, натрупването в тъканите на муцина спомага за забавянето на растежа и диференциацията на скелета, намалява функциите на гладките и скелетните мускули, хематопоетичната система, ендокринните жлези (хипофизната жлеза, надбъбречните жлези, гонадите, инсулиновите апарати), хуморалния и клетъчен имунитет, , бъбреците, стомашно-чревния тракт.

Например, липсата на хормони на щитовидната жлеза води до забавяне на процесите на осификация, а епифизният хрущял претърпява дегенерация;

Способността на черния дроб да преобразува каротин в витамин А се нарушава, възниква хиперкартинемия, което води до жълтеникав цвят на кожата;

Хиперкератозата, дегенерирането на епидермалните клетки, отокът на съединителната тъкан (прекомерно отлагане на хиалуроновите киселини и муцинозната субстанция) причиняват инфилтрация на кожата, лигавиците, паренхимните органи с нарушение на функциите си (преди това заболяването се нарича MIXEDEMA ).

Клинична картина. Симптомите на вроден хипотиреоидизъм се развиват постепенно, особено при кърмене, тъй като кърмата съдържа доста голямо количество хормони на щитовидната жлеза, въпреки че не е достатъчно, за да компенсира напълно.

Колкото по-късно се диагностицира вродения хипотиреоидизъм, толкова по-ясно се проявява закъснението в сексуалното, умственото и физическото развитие. Обикновено диагнозата хипотиреоидизъм може да се направи през първите 1-2 месеца след раждането.

• Вроденият хипотиреоидизъм е по-чести при момичетата (честота от 1: 7,700 до 1: 5500);

• Бременност (40-42 седмици);

• Повишено тегло при раждане (повече от 4 кг) поради оток на тъканите на микседем;

• Характеристика на по-късно изтриване на пъпната връв;

• Късно заминаване на мекониум, последвано от тенденция към запек;

• Продължителна физиологична жълтеница;

• Затруднено хранене (бавно засмукване, понижен апетит, затруднено преглъщане, апнея и цианоза по време на хранене);

• Повишена сънливост, летаргия, адинамия (спокойно лежат в мокри пелени);

• корема е голям, напомпан, с пъпна херния;

• Табът на гласа е нисък;

• Дишането на шума, стридорозата, назалното дишане е трудно, по време на манипулацията на грижите има апнея и цианоза, тенденция към ARD;

• Кожата е суха, груба, кожата на главата е удебелена, мръсотията на кожата не поддържа температурата добре (хипотермията е под 35 0 ).

Ако заболяването остане неразпознато, след 3-6 месечен живот се развива класическа картина на хипотиреоидизъм с три основни групи симптоми: 1) трофични нарушения на кожата и нейните придатъци; 2) Функционални промени във вътрешните органи; 3) Забавяне на психофизичното развитие.

Нарушения на кожата и нейните придатъци: кожата е суха, жълтеникава, люспеста (поради намалена секреция на пот и мастните жлези), бледа, студена на пипане, с мраморен съдов модел,

• В тежка форма има всъщност MIXEDEMA (мукозен оток на кожата) с най-честа локализация на челото, клепачите, устните и бузите. Поради отока, окото на цепнатините е тесен, лицевите черти стават по-гладки, израженията на лицето изчезват (вид бонза - китайска "болванчика"). Подуването се случва и в багажника, над- и подклавианските зони, задната повърхност на ръцете и краката (височини тип "възглавница"). Едемът може също да хване подкожна мастна тъкан, след което, когато се натисне, в нея остават ями;

• Поради задържане на вода в тялото и оток на лигавицата (не само кожата, но и вътрешните органи) се увеличава телесното тегло (затлъстяване на щитовидната жлеза);

• Косата е крехка, суха, без блясък, пада силно, себорея на скалпа, кожа на челото и клепачите;

• Ноктите са крехки, с пукнатини, растат бавно.

Функционални промени на всички органи и системи:

• При новородени, дълго време се запазва хипертонията на мускулите, след това се развива MUSCLE WEAK , което отразява развитието на статистическите функции, увеличава се обема на мускулите и движенията са бавни.

• Дори новороденото може да открие умерен BRADICARDIUM и муфъл сърдечни звуци , по-късно брадикардия и заглушаване на тоновете се увеличават, кръвното налягане се понижава (поради систолично, нормално диастолично), е възможно да се разширят границите на сърцето и появата на функционални шумове.

Рентгенови лъчи: забавено пулсиране на сърцето + увеличаване на сърдечната сянка (последствие от дилатация, "интерстициален оток" на миокарда, натрупване на течност в перикарда).

ЕКГ: намаляване на Р и R зъбите, намалена или обратна Т вълна, по-бавна предсърдна, атриовентрикуларна и интравентрикуларна проводимост, синусова брадикардия.

• Капиляри: отслабване на периферната циркулация и намаляване на общата пропускливост на капилярите.

Промените в сърцето при деца с хипотиреоидизъм са обратими, могат да изчезнат с терапия с тиреоиди и да се възобновят, когато се оттеглят.

• Нисък глас (поради удебеляване на гласовите шнурове);

• Слаба реч и глас (поради удебеляване на езика и устните);

• Стридорозно дишане (поради лигавичен оток на дихателните пътища);

• Pioneal цианоза;

• Склонност към бронхит и пневмония;

• Езикът е сгъстен и не се вписва в устата (поради оток на лигавицата), зъбите са видими в краищата;

• Зачервяване на зъбите, пародонтоза и кариес са характерни;

• корема на малките деца е голям, изпъкнал, с пъпна херния и отклонение на ректусите мускули, те са подути, подвижността на храносмилателния тракт е намалена (метеоризъм, запек);

• Поза: лумбална лордоза, изпъкнали хълбоци, огънати колене.

Забавяне на психофизичното развитие. При деца с хипотиреоидизъм, хипертония на мускулите, симптомът на Krenig продължава по-дълго, често се отслабва или няма смучещ рефлекс. Симптом Кренига - дете, лежащо на гърба, навежда крака си в тазобедрената става и колянната става. При положителен симптом това не може да бъде направено. Рефлексът изчезва след 4 месеца.

• За психомоторно развитие, дете с тежък хипотиреоидизъм на възраст 1 година е близо до новородено;

• Мотивацията изостава от забавянето на децата, може да прекарва часове на тихо, без да се притеснява за мокри памперси или глад, не се интересува от игри и играчки, започва да ходи и да седи до късно;

• Наблюдава се ясно забавяне и нестабилност на интелектуалната активност, децата са затруднени в непозната среда, трудно се влиза в контакт с нови хора, произволни движения са бавни, слабо развити умения, деца са пасивни, мълчаливи (сякаш са потопени в техния свят), детски.

Забавяне на растежа + развитие на костната система.

• От раждането, децата с хипотиреоидизъм изостават в растежа и са слабо добавени към масата (но поради мукозен оток никога не изглеждат изцедени);

• Големите извори, големите фонтани остават отворени до 8-9 години;

• Пропорциите на скелета са инфантилни (доближаващи се до тези на хондродистрофията): къси крайници, къси и дебели гърди, сравнително дълги тяло, широки рамене, с къси пръсти, тръбни кости къси и широки;

• Развитието на лицевия скелет изостава: плосък и широк носов мост, къс нос и нос, широко разположени орбити (хипертелеизъм);

• Появата на осификационните ядра се забавя;

• Epiphyseal dysgenesis: осификация от множество неправилни фокуси, разпръснати в цялата област на променения хрущял.

Забавяне в сексуалното развитие: пубертетът е късно, нарушението на яйчника, матката или тестикуларната хипоплазия, е невъзможна (метрорагия или аменорея).

Кръв: ранна анемия (нордоцитна хипохрома), която не подлежи на обичайно лечение.

Щитовидната жлеза с вроден хипотиреоидизъм не е определена.

По отношение на тежестта първичният хипотиреоидизъм се разделя на:

1) Латентен (субклиничен): той се диагностицира само чрез промени в хормоналния профил (повишено TSH при нормален Т4);

2) Очевидно (има клинични прояви, свръхсекреция на TTG и намаляване на Т4): компенсирани и декомпенсирани варианти. Леки варианти на вроден хипотиреоидизъм могат да се появят от две до пет години и дори в периода на пубертета (характеризиращи се със забавено развитие и сексуално развитие, намалена интелигентност, симптоми на миокардна дистрофия, запек, суха кожа).

3) Усложнени (тежки) с развитието на кретинизъм, сърдечна недостатъчност, изливи в серозната кухина, вторичен аденом на хипофизната жлеза на фона на свръхсекреция на TTG.

Придобитият първичен хипотиреоидизъм често се съпътства от увеличаване на щитовидната жлеза. Соматичните промени са едни и същи тук, но интелектът не страда.

Изолираният вторичен и третичен хипотиреоидизъм е рядък, по-често като симптом на нансиса на хипофизата, интелектът не страда.

Клинични прояви на хипотиреоидизъм при новородени и малки деца

индикатори Новородените Кърмачета и ранен живот
растеж среден Забавяне на растежа, непропорционална физика (къси крайници с широки четки и крака, сравнително голямо тяло и глава)
тегло Среден или над средния Лошо увеличение на теглото
апетит Трудности при храненето (бавно, неефективно смучене, цианоза и апнея при хранене) понижава
Ум, поведение Повишена сънливост, адулия, нежелателен вик, рядък плач, бавен смучене Летаргия, сънливост, умствено изоставане, умствена изостаналост
Нервна система Синдромът на депресията на ЦНС Атаксия, нарушения на координацията на движението, пирамидални симптоми (спастична диплегия), загуба на сензориневротична слуха и страбизъм
GI Късно заминаване на мекониум, подуване на корема Метеоризъм, запек
кожа Бледо с "мрамор", леко суха, сгъната кожна гънка; немотивирана цианоза при боравене с грижи; интензивно и продължително (повече от 10 дни) преходна жълтеница на новородени Блед, сух, люспест, студен
thermotaxis Лошо задържане на топлината, детето лесно се охлажда Хипотермия (студени ръце, крака)
Подкожна мастна тъкан Оток на лицето, устните, клепачите, свръхчелюстната кост, гръбната повърхност на ръцете и краката
Прилепване на кожата Не се променя После след раждане; крехка суха, скучна коса
човек подпухнало; половин отворена уста с широк "сплескан" език подпухнало; носът е широк, плосък или кухи, хипертелеизъм, полуотворена уста с широк "плосък" език, тъп сънлив външен вид
Кости, хрущял Обиколката на главата нараства, сагиталните шевове, малкият отворен фланенел Глава хидроцефалия, голяма франтанела е отворена. Остеохондропатия на главата на бедрената кост
дъх Шумен; Повишени апнея атаки, понякога придружени от хипоксични спазми; малосимптоматична ателектаза в белите дробове кукуригане
сърце Промените не са типични, но често има тенденция към брадикардия Границите се разширяват, тониите се заглушават, брадикардия, намалява се ТП. Може да има перикарден излив
мускули Хипотония, дивергенция на ректуса на корема, пъпна херния
глас Глупаво, ниско, грубо
гуша Това се случва много рядко рядко
ЕКГ Повечето не се променят Намаляване на напрежението на QRS зъбите, изравняване на вълната Т, брадикардия
Пълна кръвна картина Ранна анемия Нормахромна нормоцитна анемия
Биохимичен кръвен тест Повечето не се променят хиперхолестеролемия
Рентгенови лъчи на лъчите на китките Изследванията не се провеждат Забавяне на появата на осификационни ядра (след 3-месечна възраст). Болест (зрялост) на епифизите поради неравномерна осификация

Клинична и лабораторна диагностика на хипотиреоидизъм. I. Фамилна история : хода на бременността и раждането в майката; телесно тегло при раждане; наличието на продължителна жълтеница през първите месеци от живота; храненето и темпото на психомоторно развитие през първата година; времето на доене, медицинско лечение преди приемане в клиниката (лекарства, дози, продължителност).

II. Обективен преглед: физическо и умствено развитие; състоянието на кожата и нейните придатъци; функционалното състояние на сърдечно-съдовата система и GIT; консултация с невролог, психиатър.

III. Лабораторни и инструментални методи за изследване.

1) Определяне на количественото съдържание на хормоните на щитовидната жлеза в кръвта. Най-модерният метод за хормонодиагностика е IMMUNOFLUORESCENT ANALYSIS (ELISA) , който опростява диагностичния алгоритъм в сравнение с по-остарелия RADIOIMMUNOLOGICAL ANALYSIS (RIA) .

Норми: Общо тироксин (Т4) 64-150 nmol / l (110-225 nmol / l в турнето)
Тот. трийодотиронин (ТЗ) 1,2 -2,8 nmol / l (2-4 nmol / l в Tours)
Безплатно Т4 10-26 pmol / 1 (0.8-2.1 ng / ml)
Безплатно Т3 3.4-8.0 pmol / l
Хипофизна тироглутроза 0.5-5 mU / ml (0.5-1.5 ng / ml според Zhuk., 1.5-20 uU / ml според Tour)

Тестът на първо ниво е определянето на TSH: когато хипотиреоидизмът не се понижава, той се увеличава с повече от 7 mU / ml. Тестът на първо ниво е определянето на свободния тироксин (Т4): при явната форма на хипотиреоидизъм той също се намалява. Ако нивото на свободния Т4 в нормата е субклинична форма на хипотиреоидизъм.

Повышенный уровень ТТГ характерен только для первичного гипотиреоза (поражения самой ЩЖ), при вторичном (гипофиз) или третичном (гипоталамус) – уровень ТТГ нормальный или снижен.

2) Определение тироксинсвязывающих белков крови (ТСГ – тироксинсвязывающего глобулина), синтезируемых печенью. В норме около 99,6% циркулирующего в крови тироксина (Т 4 ) связано с белками (ТСГ). В норме их содержание 1,2-2,2 мг/100 мл или 16,8-22,5 мкг/мл. Наследственная аномалия синтеза ТСГ может быть причиной периферического гипотиреоза, не связанного с патологией ЩЖ. Соотношение содержания Т 4 и ТСГ (в норме 3-7) позволяет дифференцировать гипотиреоз (меньше 3) и гипертиреоз (больше 7).

3) Биохимический анализ сыворотки крови определяет нарушение жирового и белкового обмена веществ. При гипотиреозе снижение активности фермента липопротеиновой липазы приводит к ГИПЕРХОЛЕСТЕРИНЕМИИ до 12-14 ммоль/л (норма 3,0-6,3 ммоль/л). Показателем гипотиреоза является также высокий уровень креатинфосфокиназы (в норме у новорожденных до 160 ИЕ/л, 1-3 мес. 91 ИЕ/л, 3-12 мес. 66 ИЕ/л, 1-3 года 62 ИЕ/л, 3-14 лет 59-58 ИЕ/л).

4) Проба с тиролиберином (ТРГ) проводится для дифференциации вторичного и третичного гипотиреоза.

Через пятнадцать минут после введения 250 мкг ТРГ в норме уровень ТТГ повышается в пять раз: при первичном гипотиреозе уже изначально повышенный уровень ТТГ увеличивается более чем в 20 раз, при вторичном – выброс ТТГ отсутствует, при третичном – повышается, но через 90 минут.

5) Проба с ТТГ проводится с аналогичной целью. После определения базального уровня тироксина (Т 4 ) внутримышечно вводится 10 ЕД ТТГ. В норме после стимуляции концентрация Т 4 увеличивается (на 1 мкг/100 мл), при первичном гипотиреозе стимуляция экзогенным ТТГ безуспешна (уровень Т 4 не меняется), при вторичном – секреция Т 4 по сравнению с базальной увеличивается.

6) УЗИ ЩЖ – наиболее информативный, доступный и безопасный метод инструментальной диагностики, позволяет определить объем железы (в норме не превосходит 25 мл у мужчин и 16 мл у женщин), однородность или неоднородность структуры, наличие узловых образований и их особенности, определить участки кальцификации, отдиффренцировать злокачественное образование от доброкачественного не позволяет.

7) Тонкоигольная пункционная биопсия по контролем УЗИ позволяет проводить цитологическую диагностику аутоиммунного тиреоидита, кистозной дегенерации узла ЩЖ, аденомы, аденокарциномы.

8) Радиоизотопное сканирование: метод небезопасен в плане лучевой нагрузки, абсолютно противопоказан беременным и кормящим матерям, детям, при гипотиреозе (!). повторные исследования проводят не чаще 1 раза в год. Показано при подозрении на узел (врожденный зоб у детей, матери которых получали во время беременности антириреоидные препараты по поводу ДТЗ или большие дозы йода).

9). Рентгенография кистей рук с определением костного возраста. При гипотиреозе задерживается появление ядер окостенения, и отмечаются явления эпифизарного дисгенеза (см. выше), которых не бывает при других формах нанизма.

10) ЭКГ : для гипотиреоза характерны брадикардия, низкий вольтаж, замедление проводимости, неспецифические признаки кардиодистрофии.

11) ЭХО-КГ применяется для диагностики перикардиального выпота при тяжелой форме гипотиреоза с отечно-асцитическим синдромом.

12) Рефлексометрия – аппаратный метод, регистрирующий скорость проведения сухожильных рефлексов. Критерием декоменсации гипотиреоза служит замедление скорости проведения рефлекса пяточного сухожилия, что обусловлено метаболическими нарушениями в нервной ткани, гипоксией, отеком, деминиелизацией нервных волокон (в норме время проведения ахиллова рефлекса 230-390 м/с).

Дифференциальная диагностика гипотиреоза. В периоде новорожденности – затяжные желтухи различного генеза, анемии, энцефалопатии, гидроцефалия, кишечная непроходимость, сепсис, внутриутробные инфекции. У детей раннего возраста – рахит, болезнь Дауна, родовая травма. У детей старшего возраста – задержка роста и психомоторного развития, хондродистрофия, гипофизарный нанизм, деформирующий остеохондрит (болезнь Пертеса – деструкция эпифизов, до того нормально сформированных).

Основными принципами ЛЕЧЕНИЯ ГИПОТИРЕОЗА являются: 1) Заместительная терапия. 2) Богатое витаминами питание. 3) Физкультура, массаж, свежий воздух. 4) Симптоматическое лечение.

Заместительная терапия проводится при первичном гипотиреозе тиреоидными гормонами, вторичном – ТТГ, третичном – тиролиберином. Она показана и эффективна при любой форме гипотиреоза, начиная с момента установления диагноза независимо от возможности лабораторного подтверждения. Допускается лечение «ex juvantibus» с новорожденности до 1-2 лет с последующей отменой и лабораторным обследованием.

Препаратом выбора для лечения гипотиреоза в настоящее время является ЛЕВОТИРОКСИН НАТРИЯ (L-тироксин, синтетически аналог тироксина Т 4 ).


| Дата на прибавяне: 2016-06-06 Просмотры: 593 | Нарушение на авторски права



| 1 | 2 | 3 |



При използването на материала е необходима връзка към traffbiz.ru ! (0.023 сек.)